COMPTE RENDU REUNION PARIS 2 AVRIL 2011

Une réunion  d’information sur les angiœdèmes s’est tenue le 2 avril 2011 à l’hôtel St James & Albany à Paris, au lendemain de la journée scientifique et médicale sur l’angioedème destinée aux médecins.

La matinée a été consacrée à la partie médicale, en présence de médecins du Centre de Référence, patients et représentants de laboratoires, suivie d’une collation, après quoi l’assemblée générale de l’association a eu lieu l’après midi.

Nous remercions vivement les Dr Laurence Bouillet, Dr Isabelle Boccon-Gibod (CHU de Grenoble) et le Pr Fain  (hôpital J. Verdier à BONDY) d’avoir encadré cette réunion et répondu aux questions des patients, ainsi que Nicole CARRAT (infirmière) pour sa présentation.

Nos remerciements s’adressent également au  Pr Kanny (CHU NANCY) pour sa participation à cette réunion.

CREAK  (CENTRE DE REFERENCE DES ANGIOEDEMES A KININES)

(Dr Laurence Bouillet, CHU Grenoble)

Le Docteur Laurence Bouillet rappelle la mission du Centre de Référence des angioedèmes. Le site de Grenoble est le site coordonnateur du CREAK et travaille avec les différents centres prenant en charge les angio-oedèmes en France. Un annuaire de ces centres est à la disposition des patients (disponible à l’association sur demande).

Les coordonnées des centres spécialisés à l’étranger sont également disponibles au CREAK ou sur le site de l’association internationale HAEI (www.HAEI.org). Les accès aux traitements pouvant être très différents suivant les pays, il est conseillé, en cas de voyage à l’étranger, de partir avec son traitement. Pour des raisons de sécurité aérienne, le patient qui emporte ses produits injectables doit se munir de son ordonnance ou d’un un certificat en français et/ou en anglais, destiné à être joint au produit (établi par son médecin spécialiste).

DEFINITION DE L’ANGIO-OEDEME

(Dr Laurence Bouillet, CHU Grenoble)

On distingue :

  • les angioedèmes histaminiques : associés à un contexte d’atopie, ils peuvent  répondre à la cortisone. Ils durent quelques heures ; 
  • les angioedèmes bradykiniques : les crises durent de 2 à 3 jours en moyenne et peuvent être très douloureuses si elles touchent la région abdominale.
  • Les types I et II (les plus connus) sont associés à un déficit en C1 inh.
  • Le type acquis n’est pas génétique : une autre maladie (comme une maladie auto-immune) consomme le C1 inh. Le C1q est abaissé.
  • Les oedèmes bradykiniques avec un C1 inh normal : Les plus fréquents sont les angioedèmes dus à un médicament IEC (inhibiteur de l’enzyme de conversion) utilisé contre l’hypertension ;
  • Les angioedèmes de type III pour lesquels le diagnostic est clinique dans 85 % des cas (15 % des cas étant identifiés par analyse génétique).

Le Dr Bouillet souligne l’importance d’avoir le bon diagnostic et rappelle que la cortisone est inutile voire dangereuse pour les angioedèmes de type I, II et III.

Pour les types I et II, les résultats biologiques permettent un diagnostic rapide tandis que pour le type III, comme le C1 inh est normal, le diagnostic est plus difficile. Une consultation dans un centre de référence est nécessaire.

TRAITEMENTS

(Dr Laurence Bouillet, Dr Isabelle Boccon-Gibod, CHU Grenoble)

On dispose actuellement de traitements efficaces.

Il faut avoir à domicile du BERINERT ou du FIRAZYR, ce qui permet d’être traité tôt, dès le début de la crise. Les patients ont le droit de s’auto administrer. Ils peuvent apprendre dans tout centre de référence. Apprendre à s’injecter soi-même conduit à plus d’autonomie et de liberté pour le patient.

BERINERT est un concentré de C1  inhibiteur. C’est un produit dérivé du sang ;

FIRAZYR est un produit synthétique qui bloque la bradykinine au niveau de ses récepteurs. Son utilisation n’est pas possible chez les enfants.

Ces deux médicaments se conservent à température ambiante (< 25 °) et ont des effets secondaires nuls ou négligeables (réaction locale bénigne pour le FIRAZYR).

Toute crise à risque ou sévère est une indication pour recevoir une injection de BERINERT ou de FIRAZYR.
Une crise est considérée comme sévère :
- si elle se situe au-dessus des épaules (face, bouche, gorge…)
- en cas de crise abdominale, si la douleur est supérieure à 5 sur une échelle de 10. Il faut alors traiter la crise le plus tôt possible.

Les effets secondaires des différents traitements sont variables suivant les patients. L’Exacyl a moins d’effets secondaires que le Danazol, ce dernier médicament étant donné plus volontiers chez les hommes.

En cas de crise modérée, l’Exacyl peut être augmenté à 1 g toutes les 4 h et peut être continué même si on fait aussi le traitement pour crise sévère. Ces traitements sont complémentaires, il n’y pas d’interaction négative.

AUTO-ADMINISTRATION DE FIRAZYR

(Nicole CARRAT, infirmière du CREAK)

Le centre de Grenoble a formé dans les derniers mois 45 patients. Sur 19 d’entre eux qui ont eu besoin d’une injection, 15 se sont auto administrés. Aucun patient n’est allé aux urgences, ce qui évite souvent insécurité et stress.

Une seule injection suffit dans la plupart des cas. Mais il est nécessaire d’avoir plusieurs doses à disposition, afin de toujours disposer de produit chez soi.

Le centre de Grenoble fournit un protocole pour l’auto-injection. La présence d’une tierce personne (famille ou ami) est souhaitable. Elle pourra faire l’injection à la place du malade s’il ne s’en sent pas capable ou être présente après l’injection, ce qui permet au patient de ne pas rester seul (éventualité d’un malaise dû au stress ou résultant de la crise elle-même).

L’injection est à effectuer dans la région abdominale. Elle doit être lente, ce qui permet de minimiser l’irritation locale. Une rougeur et douleur peuvent se produire sur le site de l’injection. Elles disparaîtront spontanément (ne rien mettre dessus).

ENFANTS

(Dr Laurence Bouillet, Dr Isabelle Boccon-Gibod)

Sur certains sites (Angers, Bondy, Grenoble, Lille, Nice, Niort) un pédiatre référent peut assurer une prise en charge spécifique des enfants atteints d’angioedème. Il est recommandé d’établir un PAI (projet d’accueil individualisé). Son élaboration nécessite une réunion entre parents, enseignant, médecin scolaire, … Il ne faut pas hésiter à faire intervenir un médecin du réseau si nécessaire.

Les traitements possibles chez les enfants sont l’Exacyl et le C1 inh. Le Danazol n’est pas impossible dans certains cas (sous surveillance très particulière).

RECHERCHE

(Dr Laurence Bouillet)

Le Dr Bouillet évoque les axes de recherche actuels et futurs :

  • Recherche de marqueurs pour identifier la crise d’AOH chez l’enfant parmi les crises abdominales ;
  • Type III : comment les diagnostiquer : Développement de l’éducation thérapeutique (avec l’infirmière du CREAK et les ARS, Agences régionale de Santé) ;
  • Recherche thérapeutique : suivant acceptation des autorités de santé, d’autres médicaments pourraient arriver ultérieurement pour traiter les crises, comme le C1 inh de synthèse, produit à partir de lait de lapine (à éviter chez les sujets allergiques). 
  • Progrès souhaitables : disposer de C1 inhibiteur injectable en sous-cutanée. Des études préliminaires sont engagées.

QUESTIONS DIVERSES

Les médecins ont apporté les précisions suivantes suite à des questions posées par les patients :

    Exacyl :
Il est possible d’augmenter la dose si on sent la crise arriver (jusqu’à 1 g toutes les 4 h). En effet les crises peuvent être précédées de signes appelés « prodromes » : fatigue, nervosité, rash cutané (éruption à type de dessins géographiques) que le patient apprend à reconnaître.
Ce médicament n’est pas efficace chez tous les patients.

    THS (traitement hormonal substitutif) :
Ce traitement donné à la ménopause n’est pas recommandé car il faut éviter les oestrogènes.

    Système immunitaire :
Il n’est pas affaibli du fait d’être atteint d’angiœdème.

ASSEMBLEE GENERALE

Une trentaine  d’adhérents de l’association se sont réunis l’après midi au cours duquel le point a été fait sur l’activité de l’AMSAO et les patients ont pu partager  leur expérience.

Le Président de l’AMSAO rappelle les buts de l’association :

  •     permettre les contacts entre médecins et patients,
  •     faciliter les échanges entre les patients,
  •     informer les malades,
  •     œuvrer pour l’amélioration de l’accès aux traitements et des droits des patients.


L’AMSAO comprend actuellement 250 membres. Elle fait partie de l’association internationale de patients HAEI (www.HAEI.org) qui regroupe les associations de nombreux pays européens et plusieurs pays américains.

BILAN FINANCIER

Les recettes de l’association sont constituées :

  • des cotisations et dons de ses adhérents,
  • de rétributions de laboratoires pour des enquêtes effectuées par l’intermédiaire de l’AMSAO ou des interventions dans des conférences diverses. 

Les dépenses concernent :

  •     la participation au Congrès de Budapest (tous les deux ans),
  •     les réunions au CREAK,
  •     les réunions ou assemblées générales de l’association (frais de déplacement, traiteur,…)
  •     les frais de papeterie, imprimerie (création d’une plaquette AMSAO)
  •     frais d’envois postaux (timbres)
  •     cotisations à Alliance Maladies Rares et EURORDIS,
  •     assurance. 

BILAN ANNEES 2006 A 2010

DEPENSES


RECETTES

Solde
Solde du compte au 4.03.06

 +    4 129,54
BILAN 2006
  946,52
2 185
 +    5 368,02
BILAN 2007
2 937,62
2 440
 +    4 870,40
BILAN 2008
2 448,03
3 177
 +    5 599,37
BILAN 2009
3 096,40
3 950
 +    6 452,97
BILAN 2010
2 126,35
3 020
 +    7 346,62
Solde du compte au  2.04.11

313
 
  180
 
 +    7 213,62   


Cotisation

La cotisation annuelle due par les adhérents est de 10 euros, à adresser au Secrétariat, par chèque à l’ordre d’AMSAO.


ANGIOEDEMES ET STRESS

L’AMSAO a recueilli en 2010 les témoignages d’une trentaine de patients pour lesquels le stress joue un rôle prédominant dans le déclenchement des crises. 

Le stress peut être en relation avec l’activité professionnelle : plusieurs patients ont noté une augmentation de leurs crises (fréquence ou intensité) en cas de difficultés et/ou surcharge de travail ou problèmes avec leur hiérarchie.

Les évènements familiaux sont aussi source de stress : crise les jours de départ en vacances, crises fréquentes les jours de fêtes familiales (Noël, mariage) ou déclenchées par une mésentente ou un conflit au sein de la famille (disputes parentales, divorce).

Les crises sont  très fréquentes lors des examens scolaires (baccalauréat).

Le stress peut également résulter de la crainte de déclencher une crise (laryngée ou invalidante), par exemple  oedème facial le jour d’un RDV dentaire, sans aucun soin traumatisant. Pour certains patients,  la fréquence des crises a diminué significativement à partir de la mise à disposition des traitements d’urgence.

On note la variabilité de la fréquence des crises en fonction du caractère des enfants dans une même famille :

  • Tempérament anxieux : nombreuses crises, 
  • Tempérament insouciant: peu de crises.


Comment diminuer le niveau de stress des patients :

Le patient doit connaître les mécanismes de sa maladie,  reconnaître ses symptômes, connaître les bonnes pratiques,….Il peut alors anticiper et mieux gérer les diverses situations.

Le fait d’avoir  à disposition les produits nécessaires en cas de crise sévère, chez soi ou dans le sac à main, et l’apprentissage des gestes techniques pour l’auto injection (intraveineuse ou sous -cutanée ) contribuent à rendre le patient autonome et diminuent son anxiété.


ANGIOEDEMES ET DISCRIMINATION AU TRAVAIL

Une patiente fait part de son licenciement suite à des difficultés avec son employeur en raison des absences consécutives à des crises d’angioedème. Un dossier est en cours de constitution pour les Prud’hommes. Il est possible également dans un tel cas de saisir la HALDE (Haute Autorité de Lutte contre les Discriminations et pour l'Egalité).

CONCLUSION

Il est primordial d’avoir avant tout le bon diagnostic. Ensuite, le patient doit consulter dans un centre de référence au moins une fois par an car tout traitement peut et doit être réévalué.

Une prise en charge adaptée permettra au patient de diminuer ses crises et ainsi de limiter l’impact de la maladie sur sa vie personnelle ou professionnelle.

La possibilité qui est offerte au patient de s’injecter lui-même en cas de crise est un progrès vers plus d’autonomie dans la gestion de la maladie et donc vers plus de liberté.