COMPTE RENDU DE LA REUNION DE LILLE 31 MARS 2012

Une réunion  d’information sur les angiœdèmes s’est tenue le 31 mars 2012 à la Faculté de Médecine de Lille, au lendemain de la journée scientifique et médicale sur l’angioedème destinée aux médecins.

La matinée a permis de réunir une trentaine de patients, en présence de médecins du Centre de Référence,  suivi ensuite d’une rencontre entre adhérents de l’association après une petite collation.

Nous remercions vivement les Dr Laurence Bouillet et Dr Isabelle Boccon-Gibod (CHU de Grenoble) ainsi que le Pr David LAUNAY (CHU de LILLE) d’avoir encadré cette réunion et répondu aux questions des patients. Nous remercions également  le Dr Anne Pagnier (pédiatre au CHU de Grenoble), le Pr Olivier Fain  (hôpital J. Verdier à BONDY) de leur participation ainsi que  Nicole CARRAT (infirmière  du CREAK) pour sa présentation.

La réunion débute par un tour de table permettant à chacun de se présenter. Les patients présents sont porteurs  d’oedèmes héréditaire ou acquis ;  plusieurs ne sont pas clairement diagnostiqués ou sont atteints du type III pour lequel le diagnostic n’est pas toujours facile à établir. 

Les présentations suivantes ont été effectuées par les médecins: (résumé succinct)

CREAK  (CENTRE DE REFERENCE DES ANGIOEDEMES A KININES)

(Dr Laurence Bouillet,  coordonnatrice du Centre de Référence)

Le CREAK a été créé en 2006 dans le cadre du plan « maladies rares » et été évalué favorablement fin 2011.
C’est un centre multi sites avec des centres de compétence et centres partenaires associés (annuaire disponible à l’association sur demande). Des réunion régulières entre les différents centre français sont organisés, afin de partager et faire le point sur l’évolution des connaissances.

Les médecins du centre rencontrent également régulièrement des médecins européens, canadiens, américains. Ce partenariat permet de mieux connaître la maladie et de faire avancer la recherche et les thérapeutiques.
L’angioedème n’est pas une maladie débilitante mais imprévisible, variable suivant les patients et chez un même patient, suivant les périodes de la vie.

Il est rappelé qu’une crise laryngée peut survenir chez une personne qui n’en a jamais eue (exemple d’un patient avec 40 ans sans symptôme), d’où la nécessité pour le patient d’avoir sur soi ou à proximité le produit à administrer en cas d’urgence (Berinert ou Firazyr).

Les missions du CREAK :

  • Avoir une meilleure prise en charge spécifique. Pour cela, le patient doit se rendre  dans un centre de référence une fois par an au minimum ;
  • Diffuser les informations aux médecins, collègues et confrères ;
  • Développer les outils de coordination entre les acteurs prenant en charge la même pathologie ;
  • Elaborer des documents d’éducation ;
  • Etre un relais auprès des autorités administratives pour l’accès aux médicaments ;
  • Développer la recherche clinique, fondamentale ;
  • Etre l’interlocuteur de l’association de malades AMSAO.

Chaque centre comprend un ou plusieurs médecins référents (interniste, dermatologue, pédiatre…) et selon les sites, une infirmière référente, ainsi qu’une pharmacienne référente, 

Les centres de référence sont un maillon indispensable dans le parcours de santé du patient, qu’il soit adressé par son médecin traitant ou par les urgences.

Un programme d’éducation thérapeutique a été élaboré, validé par l’ARS (Agence Régionale de Santé), comprenant :

  • des consultations,
  • des documents d’information (protocole d’auto-administration pour le Firazyr, notice d’utilisation du Berinert,…)
  • des groupes de parole.(voir présentation de N. Carrat).


Adresses et téléphone utiles en cas d’urgence :
Urgence Angiœdème
Tél.  06 74 97 36 88

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Avis pédiatrique : Cette adresse e-mail est protégée contre les robots spammeurs. Vous devez activer le JavaScript pour la visualiser.

PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE DES ANGIO-OEDEMES

(Pr David Launay, CHU de Lille)

Une grande variabilité des symptômes peut être observée suivant les patients. La distinction peut être difficile entre crise d’oedème et autre pathologie, notamment pour le type III.
En effet, il n’existe pas de diagnostic biologique pour le type III. Il faut prendre en compte les symptômes et la réponse thérapeutique aux anti-histaminiques et à l’exacyl. L’évolution de l’angioedème sous traitement apportera des arguments pour ou contre le diagnostic.

Actualités thérapeutiques des angioedèmes
Quelques étapes :

  • découverte de l’anomalie du C1 inh
  • 1er traitement d’urgence approuvé : concentré de C1 inh «Berinert»
  • Icatibant (Firazyr)

Depuis 2008/2009, on assiste à une explosion des traitements pour l’angioedème dont la compréhension des mécanismes permet d’apporter des réponses plus appropriées.

C1 INH

BERINERT (CSL BEHRING)
Les études Impact 1 (125 patients) et Impact 2 (57 patients) ont mis en évidence l’efficacité de ce traitement (délai court entre l’injection et le début d’amélioration des symptômes).
Il est également utilisé au long cours, notamment en Allemagne. Une étude portant sur 14 patients ayant reçu du Berinert pendant 9 ans (1 à 7 injections par semaine) montre la diminution de la sévérité et de la fréquence des crises chez la majorité de ces patients. Mais pour certains d’entre eux, on constate une augmentation de la posologie et une diminution de l’intervalle entre les injections, d’où des interrogations sur la dépendance vis-à-vis de ce traitement. Par ailleurs, des problèmes d’abord veineux sont possibles. 

CETOR de SANQUIN ( commercialisé en Hollande)

CYNRIZE (VIROPHARMA)
Médicament commercialisé aux Etats-Unis, où il est utilisé très largement en prévention.

Recombinant humain RUCONEST
Il s’agit d’une protéine recombinante produite par des lapines (dans le lait).
Ce médicament ne présente aucun risque de transmission d’agent infectieux du sang humain. Son efficacité a été démontrée. .
Précaution : le patient de doit pas être allergique au lait de lapine. Des tests sont donc nécéssaires avant utilisation de ce médicament. La prudence est aussi recommandée pour les patients allergiques au lait de vache.

FIRAZYR (SHIRE)
Antagoniste des récepteurs de la bradykinine 
L’efficacité de ce traitement a été démontrée.
La France est précurseur dans l’auto-administration. Le patient doit disposer de 2 doses. En effet, après une phase d’amélioration, il peut y avoir une reprise de la crise quelques heures plus tard et une 2ème dose peut donc éventuellement être nécessaire.

KALBITOR ( DYAX) : inhibiteur de la kallicréine
Médicament disponible  aux USA

Prophylaxie à court terme

  •     Danatrol
  •     C1 inh


Prophylaxie à long terme

  •     Danatrol
  •     Exacyl    
  •     C1 inh

Traitement des attaques

Toute crise touchant la face, le cou, le larynx ou l’abdomen (si la douleur est supérieure à 5 sur une échelle de 10) doit être traitée.
Tout patient doit avoir accès facilement à un traitement d’urgence (FIRAZYR, BERINERT ou RUCONEST).
Ce traitement est à conserver avec soi (et à emporter lors des déplacements).

Crise laryngée :
L’injection peut être pratiquée par le malade lui-même, à condition qu’il ne soit pas seul dans les heures qui suivent. S’il s’agit d’une première crise de ce type et/ou si le patient a du mal à évaluer son état, il faut envisager une hospitalisation.

Il est conseillé aux patients de se déclarer au SAMU local, ce qui facilite par la suite une prise en charge éventuelle en cas de crise laryngée.

Le traitement idéal (utilisable chez tous, enfants, femme enceinte, facile à administrer et sans effets secondaires) reste à mettre au point.

REGISTRES DES PATIENTS PORTEURS D’ANGIO-OEDEMES

(Dr Isabelle Boccon-Gibod, CREAK)

Les registres pharmaco-épidémiologiques permettent de mieux connaître les caractéristiques socio-démographiques et cliniques des patients traités par un médicament avec un objectif d’efficacité médicale et de sécurité d’emploi des traitements.

La participation du patient à un registre est recommandée. Il peut avoir par son médecin le retour de ses propres données et se retirer à tout moment. La confidentialité est respectée, conformément aux règles de la CNIL (Commission Nationale de l’Informatique et des Libertés) : la correspondance des noms et des codes est connue seulement du médecin recueillant les données.

Registres nationaux
COBRA
(cohorte Berinert angioedème)
Ce registre,  constitué sous l’égide du CREAK     et avec le soutien des laboratoires Behring, est un registre rétrospectif et prospectif (avant et à partir de l’inclusion dans le registre) concernant les patients recevant du Berinert.
Son but est de d’observer la tolérance et l’efficacité de ce traitement et de décrire l’évolution des patients traités par Berinert. Un patient traité par Berinert peut demander à son médecin d’être inclus dans COBRA.

CEMARA
Qui va devenir BNDMR (banque nationale de données des maladies rares)

Il s’agit d’un registre académique. Les données sont fournies par les différents médecins référents. Lorsqu’un patient va consulter dans un centre de référence, on considère qu’il y a un accord tacite pour recueillir les données le concernant. La confidentialité est respectée.

Registres internationaux

  • IOS (Icatibant Outcome Survey) Ce registre est constitué sous l’égide des laboratoires SHIRE. Il rassemble les données de 457 patients de 8 pays, dont   environ 200 patients  français.
  • OSHAN

EDUCATION THERAPEUTIQUE DU PATIENT PORTEUR D’ANGIOEDEME BRADYKINIQUE

(Nicole CARRAT, infirmière du CREAK)

L’éducation thérapeutique a pour but d’aider les patients à acquérir ou maintenir des compétences dont ils ont besoin pour gérer au mieux leur vie avec une maladie chronique, et d’être le plus autonome possible pour gérer cette maladie.
Elle est fondée sur le principe du volontariat et s’adresse :

  • à toute personne ayant cette maladie, quel que soit son âge, le type, le stade et l’évolution de la pathologie ;
  • aux proches des patients s’ils le souhaitent.

L’objectif est d’établir un programme personnalisé en fonction des besoins du patient  pour lui permettre de gérer au mieux cette maladie capricieuse au quotidien. Ce programme  propose aux patients :

  • Une rencontre pour faire connaissance et évaluer ses besoins : le diagnostic éducatif ;
  • Un échange pour se mettre d’accord sur les compétences à acquérir et les activités à réaliser :  le contrat d’éducation.

Peuvent être envisagés des temps individuels pour répondre aux besoins du patient ainsi que des ateliers de groupe pour échanger avec d’autres patients (séances d’apprentissage)

Un bilan régulier est ensuite nécessaire pour faire le point (évaluation).

Cette formation peut être effectuée par différents professionnels (médecin, pharmacien, infirmière…)
Une IDE (infirmière d’éducation  thérapeutique) est présente dans différents sites (Lille, Nancy, Angers, Nice, Lyon, Niort, Bordeaux et Grenoble). Les patients suivis dans ces sites peuvent la contacter.

Exemples de  séances proposées :

  •     Savoir expliquer l’angioedème aux professionnels de santé
  •     Comment gérer la crise ?
  •     Le traitement en pratique
  •     L’angioedème et le travail
  •     L’angioedème, quelles émotions !...

QUESTIONS DIVERSES

Enfants
Un pédiatre référent est présent dans certains centres (Bondy, Grenoble, Nice, Niort).

Chez un enfant, le diagnostic peut être validé à 1 an. A partir de 2 ou 3 ans, un enfant porteur de la maladie peut avoir ses premières crises. Cependant, les crises abdominales étant le premier motif de consultation pédiatrique, une échographie peut être nécessaire en cas de crise pour éliminer une autre cause.

En cas d’antécédents familiaux, ce dépistage est nécessaire. Un enfant atteint d’angioedème peut apprendre à reconnaître les symptômes de la maladie afin d’alerter son entourage dès le début de la crise.

Médicaments contre-indiqués

  • les oestrogènes (pilules oestroprogestatives, traitement hormonal substitutif de la ménopause à base d’oestrogènes)  sont à éviter ;
  • les médicaments IEC –inhibiteur de l’enzyme de conversion) utilisés contre l’hypertension artérielle.

En réponse à une patiente, le Dr Bouillet précise que les AINS (anti-inflammatoires non stéroïdiens) ne sont pas contre-indiqués.

Soins dentaires
Les soins dentaires sont susceptibles de provoquer des crises. En conséquence, un patient devant aller chez le dentiste doit anticiper et, en fonction de sa maladie, de ses antécédents et de l’acte envisagé,  peut prendre un traitement préventif :

  • danatrol 
  • ou Berinert, s’il s’agit d’une intervention lourde (1 h avant).

Il peut aussi avoir à sa disposition du Firazyr en cas d’prdème post intervention.

Traitements de fond

  • Danatrol  : Ce médicament, qui peut être utilisé pour les types I et II ainsi que les oedèmes acquis, permet de faire monter le taux de C1. Il faut rechercher la plus petite dose efficace.
  • Exacyl : On observe une bonne tolérance à long terme. La contre-indication est le risque de phlébite.

 

CONCLUSION

La compréhension de la maladie par le patient est essentielle et passe par l’information et l’éducation thérapeutique.

Un  guide patient intitulé « mieux vivre avec un AOH » (ci-joint) a été élaboré conjointement par le Pr Fain et notre association. Ce guide peut être un lien avec le médecin généraliste.

Le patient doit consulter régulièrement (une fois par an est une fréquence raisonnable) dans un centre de référence afin de faire le point avec les médecins, réévaluer son traitement, disposer d’une carte de malade, apprendre à « gérer » sa maladie de façon à améliorer sa qualité de vie.
Les patients ne doivent pas oublier de bien noter toutes leurs crises, les traitements pris (avec une évaluation de leur efficacité), les facteurs déclenchant éventuels,  afin de réaliser ce bilan périodique dans les meilleures conditions

Etant donné le trop petit nombre de patients présents l’après-midi, l’assemblée générale de l’association n’a pas eu lieu.