COMPTE RENDU REUNION MARSEILLE 13 AVRIL 2013

Une réunion d’information sur les angioedèmes a eu lieu le samedi 13 avril 2013 à l’Hôpital de la Conception à Marseille, réunissant des médecins du Centre de Référence et des patients atteints d’angioedème.

Nous remercions vivement le Dr  Stéphane Gayet du CHU de Marseille de nous avoir accueillis, les Pr Laurence Bouillet et Dr Isabelle Boccon-Gibod (CHU de Grenoble) ainsi que le Pr Anne Gompel (Hôtel Dieu à Paris) de leurs présentations et leurs réponses aux questions des patients.

Nous remercions également de leur présence le Pr Fain (hôpital J. Verdier à Bondy) et le Pr Kanny (CHU de Nancy).

La réunion débute par un tour de table permettant aux patients de se présenter, mettant en évidence la diversité des cas et la difficulté du diagnostic, spécialement pour les oedèmes type III.

CREAK  (CENTRE DE REFERENCE DES ANGIOEDEMES A KININES)
(Pr Laurence Bouillet,  coordonnatrice du Centre de Référence)

Le Pr Laurence Bouillet,  coordonnatrice du Centre de Référence, rappelle son rôle et son fonctionnement. Le site de Grenoble est associé à plusieurs centres partenaires et associés répartis sur tout le territoire.
Le Dr Isabelle Boccon-Gibod est médecin attaché et le Dr Anne Pagnier est le médecin référent pédiatrique.
Le CREAK comprend un laboratoire destiné au diagnostic et un laboratoire d’étude/exploration des angioedèmes.

Pr Laurence Bouillet
médecine interne

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Dr Isabelle Boccon-Gibod
médecine interne

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Dr Anne Pagnier
Pédiatrie
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Nelly Carrat
infirmière d’éducation thérapeutique
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Ana-Maria Carrillo 
Secrétariat du centre
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tél.  04 76 76 76 40    


L’ANGIOEDEME HEREDITAIRE : UNE REVOLUTION THERAPEUTIQUE
 (Pr Laurence Bouillet,  coordonnatrice du Centre de Référence)

LES CRISES D’OEDEME

17,6 % des attaques sont faciales, 18,4 % atteignent les voies aériennes supérieures.
L’angioedème de la face peut atteindre les voies aériennes supérieures dans 30 % des cas.
L’angioedème des voies aériennes supérieures non traité de manière spécifique peut conduire à la mort dans 25 % des cas.

52 % des attaques sont abdominales. 69 % des patients ont une douleur avec une EVA = 10. La durée moyenne d’alitement est de 50 h.


HISTORIQUE

Des progrès considérables ont été réalisés dans le domaine des thérapeutiques depuis une génération.

• 1960: Premier essai de traitement de fond avec du méthyltestostérone

• 1969: Première utilisation de Plasma Frais congelé dans le traitement d’une crise

• 1972:
Efficacité partielle de l’acide aminocaproïque comme traitement de la crises dans une étude en double aveugle contre placebo
Efficacité partielle de l’acide tranexamique en traitement de fond dans une étude en double aveugle contre placebo

• 1976 : Efficacité du danazol en traitement de fond dans une étude en double aveugle contre  placebo

• 1980 : première utilisation du concentré de C1Inh pour le traitement des crises

• 1999 : ATU française Esterasine (concentré de C 1Inh, Baxter)

• 2004 : Icatibant, DX88, concentrés de C1Inh, C1Inh recombinant en essais cliniques (Etudes  FAST, IMPACT, EDEMA..)

• 2005 : Retrait de l’Estérasine ; Bérinert (concentré de C1inh, Behring) disponible en ATU de cohorte

• 2009 :
AMM française pour FirazyrR (Icatibant, Shire) et pour BérinertR (concentré de C1Inh , Behring)
AMM américaine pour KalbitorR (Ecallantide, Dyax) et Cinryze (Concentré de C1Inh, viropharma)

• 2011 : AMM française pour le RuconestR (C1Inh recombinant, Sobi)

• 2013 :
AMM française pour le CinryzeR (concentré de C1Inh, Viropharma)
LuteranR efficace en traitement de fond chez la femme

DANAZOL
Le Pr Bouillet rappelle que ce médicament agit au niveau du foie pour faire remonter le taux de C1 inhibiteur. En conséquence, il met plusieurs jours à agir et n’est en aucun cas un traitement de crise.

Outre l’utilisation en traitement de fond, il peut être pris ponctuellement en traitement préventif en prévision d’une situation stressante (examen).

EXACYL
Exacyl agit de manière très indirecte. Il n’est pas efficace chez un certain nombre de patients. Mais il peut être un bon traitement de fond, surtout pour les types III ou pris en cas de crise peu sévère.

TRAITEMENTS D’URGENCE
Il est rappelé que le patient doit avoir son traitement d’urgence à domicile afin d’être le plus autonome possible.
Il est nécessaire de demander une prise en charge à 100 % au préalable.

FIRAZYR : Un délai minimum de 6 heures est à respecter lorsqu’une  deuxième injection est nécéssaire. Mais si la première injection n’a pas été efficace ou qu’il y a un reprise de la crise, une injection de C1 inh est aussi possible. Ceci est à discuter avec son médecin.
Un patient atteint d’angioedème aura la maladie toute sa vie et même s’il connaît, de façon plus ou moins durable, une amélioration de ses crises, il reste susceptible d’avoir une crise grave. C’est pourquoi il doit toujours pouvoir avoir accès à un traitement d’urgence.

TRAITEMENT AVANT UNE OPERATION
Si l’opération est programmée, il faut faire une préparation avec le Danatrol (à commencer plusieurs jours avant) et avoir du Firazyr ou Ci inh à disposition.
Si l’intervention est urgente et dans certains cas, l’utilisation du C1 inhibiteur est recommandée.

SOINS DENTAIRES
En cas de soins dentaires, le risque d’œdème est maximal 12 h après.
Un traitement préventif peut être nécessaire : une préparation avec le Danatrol 5 jours avant peut être faite et  il faut avoir du Firazyr (ou C1 inh) à disposition.

LES PROGESTATIFS : NOUVEAU TRAITEMENT DE FOND DES ANGIOEDEMES???
(Pr Anne Gompel, Hôtel-Dieu, Paris)
L’angioedème héréditaire est une maladie sensible aux hormones. Les crises peuvent être augmentées par les oestrogènes, c’est pourquoi un certain nombre de patientes ont plus de crises pendant les périodes d’ovulation et de menstruations.
La puberté peut être le moment du déclenchement de la maladie pour certaines femmes.
Pendant la grossesse, les oestrogènes sont sécrétés à très forte dose. Certaines femmes font plus de crises pendant cette période. L’Exacyl et le Berinert peuvent être utilisés pendant une grossesse.
En ce qui concerne la ménopause, le traitement hormonal substitutif est contre-indiqué.
La contraception par les oestrogènes de synthèse peut également favoriser les angioedèmes. Une autre solution peut être trouvée : contraception progestative ou  dispositif intra-utérin.
Il faut utiliser des molécules sans oestrogènes. Des progestatifs peuvent être utilisés :
    les norstéroïdes (pour les types I et II)
mais ne sont pas aussi efficaces que le Danatrol
    les pregnanes (Luteran)
ces molécules freinent la production d’oestrogènes et peuvent améliorer les symptômes
    les norpregnanes (Lutenyl)
.
Une récente étude a montré les bénéfices de ces progestatifs, qui  améliorent les symptômes. Ces progestatifs sont à la fois un traitement pour l’AOH et une contraception et pourraient donc constituer un traitement de fond chez certaines femmes.

Le Danazol est un androgène et antigonadotrope (complet à 600 mg). A doses plus faibles, il n’est pas un contraceptif et peut être éventuellement associé à un progestatif microdosé ou un stérilet.

Chaque situation doit être discutée avec son médecin.

Coordonnées du Pr Gompel : Hôtel-Dieu Paris  tél 01 73 75 14 35    Cette adresse e-mail est protégée contre les robots spammeurs. Vous devez activer le JavaScript pour la visualiser.


EDUCREAK : UN PROGRAMME NATIONAL D’EDUCATION THERAPEUTIQUE POUR LES PATIENTS PORTEURS D’ANGIOEDEME BRADYKINIQUE
(Dr Boccon-Gibod, CHU de Grenoble)

Ce programme est actuellement développé à Grenoble (l’infirmière coordonnatrice est N. Carrat) et est initié dans plusieurs autres centres (Nancy, Nice, Angers, Lille).

Il s’agit d’un projet construit collectivement par une équipe pluridisciplinaire (médecin, infirmière, pharmacien…) dont le  but est d’aider les patients et leur famille à acquérir les compétences nécessaires pour mieux vivre au quotidien avec leur maladie.

Objectifs :

- Savoir expliquer sa maladie aux professionnels de santé et à son entourage, afin de bénéficier d’une prise en charge adaptée,
- Limiter les impacts négatifs de la maladie: être capable de les identifier, les exprimer, voire les réduire,
- Partager ses émotions en lien avec cette thématique,
- Identifier et mobiliser ses propres ressources, ainsi que les ressources du système de soins et de son entourage,
- Savoir reconnaître une crise, connaître les facteurs déclenchants, et avoir une attitude appropriée face à la crise,
- Savoir adapter les traitements en fonction de l’évolution de la maladie et des évènements de la vie.

La participation à ce programme peut  être proposée au patient lors d’une consultation auprès de son spécialiste ou suite à une hospitalisation. Un programme personnalisé fixant les objectifs à atteindre est ensuite  mis en place, comportant des séances individuelles et/ou collectives.

Outre ces séances, les patients ont à leur disposition plusieurs documents élaborés par le CREAK :

    l’angioedème en bref,
    carnet de suivi du patient,
    protocole d’auto-administration.

Une carte de malade, élaborée par le Centre de Grenoble, peut être obtenue auprès de son médecin référent, quand le diagnostic est bien établi.

Cette carte comporte un numéro d’astreinte national, réservé aux urgences :
 06 74 97 36 88  
Pour les questions non urgentes, les patients peuvent utiliser les mails.

Documents du CREAK à télécharger :

Fonctionnement du centre de référence

Traitements