COMPTE-RENDU DE LA REUNION DU 29 MARS 2014 A BORDEAUX

Une réunion d’information sur les angioedèmes s’est tenue le samedi 29 mars à l’hôtel Mercure Cité Mondiale de Bordeaux, au lendemain de la 8ème journée scientifique et médicale sur l’angioedème destinée aux médecins. 

 

La matinée a permis de réunir patients et médecins du Centre de Référence, suivie ensuite d’une rencontre entre adhérents de l’association après une petite collation.

 

Nous remercions vivement  les Pr Laurence Bouillet et Dr Isabelle Boccon-Gibod (CHU de Grenoble) d’avoir encadré cette réunion et présenté les nouvelles données concernant les angioedèmes, ainsi que le Pr Olivier Fain  (hôpital J. Verdier à Bondy, hôpital St Antoine à Paris à partir de septembre),  Dr Stéphane Guez (CHU de Bordeaux) et A. Sarrat
( immunologiste au CHU de Bordeaux) pour leurs réponses aux questions des patients.

 

Nous remercions également de leur participation le Dr Anne Pagnier (pédiatre), Nelly Carrat (infirmière) ainsi que Ana-Maria Carrillo (secrétaire) au CREAK de Grenoble.

 

La réunion débute par un tour de table permettant aux patients de se présenter, mettant en évidence la diversité des cas et la difficulté du choix des traitements.

 

 

CREAK  (CENTRE DE REFERENCE DES ANGIOEDEMES A KININES)

 

Le CREAK a été labellisé en 2006, dans le cadre du plan « maladies rares ».

Le Pr Laurence Bouillet,  coordonnatrice du Centre de Référence, rappelle son rôle et son fonctionnement. Il s’agit d’un centre multi-sites avec plusieurs centres partenaires et associés répartis sur tout le territoire.

LeDr Isabelle Boccon-Gibod est médecin attaché et le Dr Anne Pagnier est le médecin référent pédiatrique.

 

Le CREAK travaille avec l’international, rencontre des équipes d’autres pays plusieurs fois par an, participe à l’évolution des traitements et à l’arrivée de nouveaux médicaments.

Ses publications et recommandations  apportent une aide et une expertise aux médecins afin qu’ils puissent évoluer dans leurs pratiques.

Les échanges soignants – patients permettent d’élargir la connaissance de la maladie et des traitements, tant du côté des médecins que du côté des malades.  Le concept de « patient expert » a vu le jour, une formation est nécessaire pour pouvoir remplir ce rôle. 

Un numéro d’astreinte national réservé aux urgences a été mis en place, il est destiné essentiellement aux médecins urgentistes  et peut leur être communiqué si besoin :  

 

 06 74 97 36 88   

 

RECHERCHE – PROJETS EN COURS

 

Le CREAK développe des programmes de recherche, biologique, clinique ou épidémiologique.

 

  • Le programme BIOBRAD explore les biomarqueurs de la crise, il concerne les patients proches de Grenoble. 
  • Des essais auront lieu prochainement pour le Berinert en sous-cutané.
  • Une patiente (centre de Lyon) témoigne de l’étude à laquelle elle participe. Son objectif est de suivre l’évolution clinique des crises aigues pendant une période de deux ans, afin d’adapter et d’améliorer la prise en charge.

Dès le début d’une crise, le patient appelle le centre d’appel concerné où un médecin urgentiste connaissant la maladie  pourra évaluer la gravité de la situation, prescrire une auto-médication ou déclencher les secours de proximité le cas échéant. Il y a ensuite un  suivi toutes les heures voire toutes les ½ h, avec un rappel avant la nuit si nécessaire, le lendemain et surlendemain. En outre, plusieurs interviews téléphoniques sont effectuées pendant ces deux années de suivi.

 

  • Un projet est actuellement en cours pour la gestion du stress, reconnu comme un des principaux facteurs déclenchant des crises et contre lequel différentes techniques de relaxation peuvent être utilisées.

 

EDUCATION THERAPEUTIQUE

 

L’éducation thérapeutique est en place dans différents centres (Paris, Angers, Lille, Nice et Grenoble) depuis deux ans. Un réseau d’infirmières est constitué petit à petit malgré des moyens financiers  limités.

A Grenoble, un poste d’infirmière  a pu être créé grâce à des subventions de l’industrie pharmaceutique.

Le Pr L. Bouillet rappelle les objectifs de l’éducation thérapeutique : 

- savoir prévenir et gérer une crise, savoir comment réagir devant telle ou telle situation et ainsi éviter d’aller aux urgences ;

- savoir expliquer sa maladie aux professionnels de santé (utilisation d’un vocabulaire commun) afin de bénéficier d’une prise en charge adaptée, ainsi qu’à son entourage.

N. Carrat développe ce programme à Grenoble depuis 2012 : 24 bilans (individuels) destinés à évaluer les besoins du patient, d’une durée de 45 mn à 1 h, ont été effectués et douze ateliers (séances collectives) ont déjà eu lieu sur différents thèmes. Le conjoint du patient, ou un proche,  est le bienvenu lors de ces séances.

 

 

TRAITEMENTS

  • Traitements de la crise :

Etant donné le caractère imprévisible des crises, il est indispensable d’avoir chez soi (et sur soi en cas de déplacement ou voyage) un traitement de crise : Firazyr ou C1inh.

Il est rappelé que ces traitements ne peuvent être délivrés que par un médecin hospitalier et nécessitent au préalable une prise en charge à 100 %.

Un traitement d’urgence (Firazyr ou C1inh) peut être utilisé pour toute crise touchant une partie du corps située au-dessus des épaules ou en cas de crise abdominale si la douleur est supérieure à 5 (sur une échelle de 1 à 10). Il est préférable de ne pas attendre que la crise soit trop avancée. 

Concernant le coût des traitements, il est à noter qu’une injection faite par le patient ou un proche à son domicile, revient moins cher, malgré son prix, qu’un passage aux urgences et éventuellement un arrêt de travail.

 

  • Traitements de fond :

Un traitement de fond peut être proposé à partir de 5 crises par an ; mais il faut aussi tenir compte de nombreux autres facteurs, associés notamment aux doses efficaces des médicaments de prévention, différentes suivant les patients, et également en évaluer les effets secondaires potentiels.

 

Danazol : 

Il faut trouver la plus petite dose efficace. Les effets secondaires concernent surtout les femmes car il s’agit d’un androgène. Ce n’est pas un contraceptif.

La prise de ce médicament nécessite une surveillance sur le plan hépatique et cardiovasculaire.

 

Luteran

Ce progestatif est aussi un traitement pour l’AOH, avec des effets comparables au Danazol, en plus de son rôle de contraceptif. Il peut être proposé en première intention aux femmes qui le souhaitent.

 

 

Acide tranexamique

 

Ce médicament peut agir dans certains cas. Il n’a pas d’effets indésirables (restriction : il ne peut être prescrit en cas de  thrombose).

 

 

C1 inh 

 

Une quinzaine de patients en France reçoivent un traitement préventif par C1inh. Le problème principal pour certains est l’accès veineux.

 

Des produits injectables en sous-cutané sont attendus dans les prochaines années. Des essais vont commencer prochainement en ce sens (Berinert et Cynrise).

 

 

Grossesse

 

En cas de désir ou projet de grossesse, la patiente doit en parler à son médecin spécialiste afin d’adapter les traitements.

 

 

CHIRURGIE et SOINS DENTAIRES

 

Des précautions sont à prendre avant tout soin dentaire ou acte chirurgical.

Du C1 inhibiteur peut être utilisé en prévention, 6 h avant le geste ou les soins.

Dans le cas des soins dentaires, le risque d’œdème est maximum dans les 12 h.

 

ENFANTS

 

Le dépistage peut être effectué chez l’enfant dès trois mois.

Il faut  expliquer à l’enfant la maladie ainsi que les traitements afin de le sécuriser. Il est important de ne pas le limiter dans ses activités à cause de la maladie (la pratique d’un sport n’est pas contre indiquée).

Il est parfois difficile de bien gérer les crises abdominales chez l’enfant. En cas de doute, une échographie peut être nécessaire pour établir un diagnostic différentiel.

Les parents peuvent être formés aux injections IV, afin d’éviter d’aller aux urgences.

Les médicaments actuels ne sont pas toujours adaptés aux enfants. Une étude de phase III est en cours pour le Firazyr, ainsi que le Cynrise (C1 inh) en sous-cutané.

 

 

LOCALISATION DES OEDEMES

 

Le Dr Boccon-Gibod précise que des localisations plus rares ont été observées chez quelques patients : voies génitales, urètre (cystite), haut du thorax…

 

 

°

°     °

 

REUNION DE L’ASSOCIATION

 

Après une petite collation, les patients adhérents de l’AMSAO se retrouvent pour échanger et évoquer diverses questions.

 

Le patient doit « négocier » son traitement avec son médecin. Chaque malade étant différent, le choix du traitement doit être personnalisé et ne pas forcément dépendre de protocoles pré-établis. La qualité de vie du patient est un élément important parmi les nombreux facteurs à prendre en compte.

 

Il est conseillé aux patients de se rendre dans un centre de référence au minimum une fois par an pour faire le point, réévaluer son traitement, examiner les effets secondaires éventuels… d’où la nécessité d’être bien informé pour avoir un dialogue constructif avec son médecin (voir éducation thérapeutique).

 

Les diverses expériences de l’association confirment la nécessité de maintenir la visibilité de l’AMSAO vis-à-vis notamment des autorités de santé, ainsi que des laboratoires pharmaceutiques. L’association est là également pour répondre aux différents besoins des milieux médicaux qui travaillent sur cette maladie afin de faire progresser la connaissance et donc les prises en charge thérapeutiques.

 

Même si des  progrès significatifs ont vu le jour depuis 2008 pour le traitement des crises, d’autres sont encore attendus dans les années à venir concernant les médicaments. Il est donc important  de participer, lorsque c’est possible,  aux études ou essais proposés afin de contribuer ainsi aux avancées qui amélioreront la connaissance de la maladie et les traitements.