COMPTE-RENDU DE LA REUNION DU 15 OCTOBRE 2016 A PARIS

Une réunion d’information s’est tenue le samedi 15 octobre 2016 à l’hôpital St Antoine,  dans le service du Pr FAIN (médecine interne) qui encadrait cette rencontre et que nous remercions vivement de son accueil.

 

Nous remercions le Pr Gompel (Responsable de l’ Unité de Gynécologie endocrinienne, Hôpital Cochin) pour son exposé sur les hormones et l’AOH ainsi que toute l’équipe du Pr FAIN : Dr Nicolas Javaud (urgentiste), Me Melanie Javaud (infirmière), Dr Virginie Panayotopoulos (allergologue), Dr Delphine Gobert (praticien hospitalier) et Dr Marie Dubrel (pédiatre) pour leur intervention et leurs réponses aux questions des patients.

 

CLASSIFICATION DES ANGIOEDEMES (Pr FAIN)

Environ un millier de personnes en France sont atteintes d’oedèmes bradykiniques.

On distingue :

La forme héréditaire (cas les plus nombreux)

Avec une diminution du taux de C1 inhibiteur :

le type I : baisse du C1 inh pondéral et fonctionnel (85 % des cas)

le type II : baisse du C1 inh fonctionnel (15 % des cas)

Avec un taux de C1 inhibiteur normal :

le type III, pour lequel le diagnostic est très difficile ; une petite proportion d’entre eux présente une mutation du facteur XII. Il est à différencier de l’angioedème histaminique.

les oedèmes acquis,

Ils peuvent être secondaires à la prise d’IEC (inhibiteur de l’enzyme de conversion), utilisés pour le traitement de l’hypertension artérielle. Dans cas, il faut arrêter le traitement en sachant que des oedèmes peuvent encore survenir quelques mois après cet arrêt.

Ils sont d’apparition plus tardive dans la vie du patient et peuvent être associés à une autre maladie.

 

TRAITEMENTS (Pr FAIN, Pr GOMPEL)

Il est nécessaire de consulter son médecin spécialiste au moins une fois par an pour réévaluer son traitement car la maladie peut évoluer tout au long de la vie. Le patient doit tenir à jour un carnet de suivi consignant les crises et les traitements pris. Il doit avoir également en sa possession une carte de maladie rare (à demander au médecin spécialiste).

On distingue

les traitements préventifs :

Exacyl : peut augmenter les risques de thrombose

Danatrol : il faut rechercher la plus petite dose efficace pour limiter les effets secondaires. Nécessite une surveillance du foie (échographies) et un bilan métabolique.

C1 inhibiteur en prophylactique (Berinert ou Cinryse)

Une contraception progestative chez les femmes peut suffire à contrôler les crises.

les traitements de la crise :

Firazyr : injection sous-cutanée qui bloque les récepteurs de la bradykinine,

Berinert en IV (couvre les crises pendant 3 jours) : 20 Unités/kg

 

HORMONES ET AOH 

(Pr Anne GOMPEL, Unité de Gynécologie endocrinienne, Hôpital Cochin)

voir présentation sur www.amsao.fr

L’angioedème est une maladie sensible aux hormones. Les androgènes ont un effet plutôt bénéfique contrairement aux antiandrogènes et aux oestrogènes  qui sont contre indiqués.

Les crises pouvant être augmentées par les oestrogènes, un certain nombre de patientes ont plus de crises pendant les périodes d’ovulation et de menstruations ou pendant la grossesse.

La contraception par les oestrogènes de synthèse peut également favoriser les angioedèmes. Il faut utiliser des molécules sans oestrogènes, des progestatifs purs ou microprogestatifs (exemple : Lutéran ou Lutenyl). Un certain nombre de patientes ont été améliorées par la prise de ces médicaments.

La contraception d’urgence est sans contre indication.

Le Danazol est un androgène atténué avec une action contraceptive à 600 mg par jour ; donc à une dose minimale, il n’est plus un contraceptif.

Grossesse : l’Exacyl est possible ainsi que le C1 inh, mais pas le Danazol.

Accouchement : pas de prophylaxie systématique, mais du C1 inh doit être à disposition en salle d’accouchement (une crise peut survenir entre 48 h à 1 semaine après l’accouchement).

En cas de césarienne, une perfusion de C1 inh doit être faite au préalable.

Ménopause : il faut éviter le traitement hormonal substitutif avec des oestrogènes.

 

ESSAI THERAPEUTIQUE (Dr Gobert, médecine interne)

Un nouveau traitement de fond, développé par la Société Biocryst, va être mis à l’essai prochainement. Peuvent être incluses les personnes de plus de 18 ans, atteintes d’un déficit en C1 inh et faisant des crises fréquentes (plusieurs par mois). Il s’agit d’un traitement oral. Cet essai se fera pendant une durée d’un mois et nécessitera plusieurs visites à l’hôpital. Il faut au préalable tenir un calendrier des crises sur 3 mois minimum.

Les effets indésirables peuvent être : troubles digestifs, anomalies de l’électrocardiogramme ou éruption cutanée.

De plus amples renseignements peuvent être obtenus en contactant le Dr Delphine GOBERT (tél. 01 49 28 21 04 Cette adresse e-mail est protégée contre les robots spammeurs. Vous devez activer le JavaScript pour la visualiser. ).

URGENCES (Dr Nicolas JAVAUD, urgentiste à l’hôpital Louis-Mourier)

Le Dr Javaud mène une étude visant à évaluer l’intérêt d’un numéro d’appel unique pour les patients souffrant d’angioedème se trouvant dans une situation d’urgence.

En effet, les patients déplorent souvent l’ignorance de cette pathologie par les médecins et la mise en place d’une telle organisation avec des médecins urgentistes formés améliorerait la prise en charge des crises urgentes ou graves.

Il est toujours recommandé au patient d’avoir en sa possession un traitement d’urgence (Firazyr ou Berinert) pour ne pas être pris au dépourvu en cas de crise sévère et/ou grave. Le patient peut selon les cas se l’injecter lui-même, faire faire la piqûre par une infirmière ou se rendre à l’hôpital avec son produit.

 

EDUCATION THERAPEUTIQUE (Dr Delphine GOBERT, praticien hospitalier)

L’éducation thérapeutique a pour objectif de mieux comprendre sa maladie ainsi que les différentes options thérapeutiques, afin de gérer au mieux sa  vie quotidienne.

Après un entretien initial (en direct ou par téléphone) pour définir les attentes du patient, des séances collectives sont proposées, regroupant 6 patients et 2 ou 3 intervenants. Il s’agit d’ateliers d’une demi-journée portant sur différents thèmes :

facteurs déclenchants,

conséquences des crises graves,

adapter son traitement,

situations particulières

comprendre sa maladie et savoir en parler.

Il est également possible d’apprendre l’auto-injection.

 

L’ANGIOEDEME CHEZ LES ENFANTS (Dr Marie DUBREL, Pédiatre)

Le dépistage de la maladie peut être fait tôt, dès l’âge de 6 mois.Il doit être effectué même si l’enfant est peu ou pas symptomatique. 

Chez l’enfant, certains facteurs déclenchants (traumatismes, infections virales) sont plus fréquents. On note aussi la particularité des crises abdominales qui peuvent causer une déshydratation et ou être à risque de complications digestives.

Les enfants doivent être vus par un pédiatre spécialiste. Les médicaments possibles sont : Exacyl et Berinert (Danatrol dans de rares cas). Le Firazyr n’est pas autorisé pour le moment chez l’enfant.

Il faut apprendre à repairer les symptômes d’une crise, notamment abdominale. En effet un enfant peut rester silencieux et ne pas manifester  bruyamment sa douleur.

Il est nécessaire d’avoir  du Berinert chez soi et d’appeler le SAMU en cas d’urgence.

Un PAI (projet d’accueil individualisé) peut être élaboré après une réunion entre parents, enseignants et médecin d’un centre de compétence.

Il faut en effet avoir réfléchi au circuit de soins à suivre afin d’anticiper.

L’enfant pourra alors partir en centre de vacances ou en voyage en toute sécurité, avec son dossier médical, les numéros de téléphone en cas de besoin, et la disponibilité des traitements d’urgence en cas de crises sévères.

Après la réunion, les patients ont poursuivi les échanges autour d’une collation.

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Coordonnées des médecins :

Hôpital Saint Antoine (Hôpitaux Universitaires de l'Est Parisien)

AP-HP, 184 rue du faubourg Saint Antoine  75012 PARIS

Pr Olivier FAIN

Service de médecine interne

Cette adresse e-mail est protégée contre les robots spammeurs. Vous devez activer le JavaScript pour la visualiser.  tél.  01 71 97 05 84 

secrétariat :  01 49 28 21 04

Médecin d’astreinte : 01 71 97 07 62

Dr Delphine GOBERT   (médecine interne)   Cette adresse e-mail est protégée contre les robots spammeurs. Vous devez activer le JavaScript pour la visualiser.  01 49 28 21 04

Dr Marie DUBREL  (pédiatre)   Cette adresse e-mail est protégée contre les robots spammeurs. Vous devez activer le JavaScript pour la visualiser. 01 49 28 23 85

Me Mélanie JAVAUD (infirmière d’éducation thérapeutique) melanie.javaud.aphp.fr   01 49 28 26 52

Dr Virginie Panayotopoulos  (allergologue) Cette adresse e-mail est protégée contre les robots spammeurs. Vous devez activer le JavaScript pour la visualiser.

Hôpital Louis-Mourier     92701 COLOMBES

Dr Nicolas JAVAUD (urgentiste) Cette adresse e-mail est protégée contre les robots spammeurs. Vous devez activer le JavaScript pour la visualiser.  01 47 60 64 42

Hôpital Cochin  

27 rue du faubourg St Jacques  75014 PARIS

Pr Anne GOMPEL   Cette adresse e-mail est protégée contre les robots spammeurs. Vous devez activer le JavaScript pour la visualiser.   06 11 22 94 19

Responsable de l’ Unité de Gynécologie endocrinienne

Centre de Référence des Angioedèmes héréditaires (CRéAK)

secrétariat : 0158413550

bureau : 0158413552