Les causes de la maladie

A quoi sont dus les angiœdèmes?

Ces angiœdèmes sont dus à une synthèse excessive d’une hormone appelée bradykinine. Celle-ci augmente la perméabilité capillaire des vaisseaux, ce qui permet aux liquides de traverser les tissus et donc de provoquer des œdèmes.  D’où l’appellation angiœdèmes à bradykinine.

Quels sont les différents types d’angiœdèmes  bradykiniques ?

Les angioedèmes à Bradykinine regroupent plusieurs pathologies :

• les angiœdèmes héréditaires
• les angiœdèmes acquis
• les angiœdèmes médicamenteux 

→ LA FORME HÉRÉDITAIRE

Les angiœdèmes héréditaires sont associés à un déficit en C1 inhibiteur, résultant d’une altération d’un gène situé sur le chromosome 11 qui assure normalement la fabrication du C1 inhibiteur. (SerpinG1)

La mutation peut être transmise par l’un des parents (75 % des cas) ou survenir spontanément chez la personne atteinte (25 % des cas) dont les parents ne sont pas porteurs (mutation de novo).

• Le type I est le plus fréquent ;  il se caractérise par une diminution du taux de C1 inh dans le sang. Le diagnostic est établi en faisant un dosage du taux de CI Inhibiteur contenu dans le sang. Dans ce cas, il y a un déficit quantitatif significatif (<50% de la normale). Un dosage du C4 peut également être utile pour confirmer le diagnostic : celui-ci est en effet généralement un peu plus bas que la normale.                            
• Le type II se caractérise par un taux normal, voire élevé, de C1 inh, mais celui-ci, dans ce cas, ne fonctionne pas correctement. La protéine C1 inh n’étant pas fonctionnelle, les symptômes sont identiques au type 1. C'est donc un dosage qualitatif qui permet de diagnostiquer un type 2.                                            
• Le type III n’est pas associé à un déficit mesurable, c’est pourquoi le diagnostic est en général basé sur les manifestations cliniques (avec éventuellement confirmation par analyse de certaines mutations génétiques : gène du facteur de Hageman F12), ainsi que par les antécédents familiaux. Les manifestations pour les angio oedemes de type III sont plus fréquence chez  la femme ; les symptômes sont comparables aux types I et II.

→ LES FORMES ACQUISES

Elles sont constatées généralement chez des patients plus âgés (> 40 ans), sans antécédents familiaux. Elle ne sont donc pas héréditaires. Ils sont déclenchés par une autre maladie (souvent des maladies auto-immunes) qui provoque une baisse pondérale et fonctionnelle du C1 inh . On constate également une baisse du C1q, facteur qui reste normal dans la forme héréditaire.

→ LES ANGIO-OEDEMES MEDICAMENTEUX

C'est la prise d'IEC (Enzyme de Conversion de l'Angiotensine) qui déclenche les œdèmes. Dans ce cas, c'est souvent le visage, la langue, et le secteur ORL qui sont atteints. Les dosages de C1 inh peuvent paraitre normaux. Il faut arrêter le traitement déclencheur de ces œdèmes.